Tipos de EET

As encefalopatias espongiformes transmissíveis podem ser divididas em:

• Infecciosas: PrP^c exógeno chega ao cérebro e actua como um modelo para promover a conversão do PrP^c em PrP^res;
  
  
• Esporádicas/Idiopáticas: a acumulação de PrP^c leva à acumulação de PrP^res suficiente para desencadear o processo patológico;
  
  
• Hereditárias: mutações do gene PRNP[1] levam a que seja herdada uma forma de PrP^c menos estável, o que leva a que haja uma taxa superior de transformação de PrP^c em PrP^res.

As encefalopatias espongiformes transmissíveis são doenças detectadas normalmente em animais de vida silvestre em cativeiro, bovinos e humanos, de entre as quais se podem destacar, na Tabela 2:

Tabela 2 - Exemplos de doenças priónicas em diferentes animais (3).

CJD

A CJD é a doença priónica humana mais frequente (1/1.000.000/ano). Esta doença pode ser esporádica (sCJD), familiar (fCJD) ou iatrogénica (iCJD), existindo também uma nova variante, a vCJD. A maioria é esporádica (85-95%), enquanto 5% a 15 % é familiar. A iCJD, por sua vez, representa menos de 1%3. A sCJD manifesta-se, normalmente, em idades compreendidas entre os 57 e os 62 anos. Por outro lado, a fCJD manifesta-se em indivíduos com idades ligeiramente inferiores às da sCJD, sendo que os jovens são os mais afectados pela vCJD e iCJD.

A distribuição da doença não é homogénea, contudo, existem clusters[7] de CJD, presumivelmente familiar, em algumas áreas geográficas: Norte de África, Israel, Itália e Eslováquia (13).

A forma esporádica é causada, provavelmente, pela mutação espontânea do gene do prião, sendo, portanto, a mais conhecida. A forma herdada ou familiar, como o nome indica, é transmitida geneticamente, enquanto a forma iatrogénica é transmitida através da transplantação da córnea, implantação de dura-máter, uso de instrumentos cirúrgicos contaminados ou pela utilização da hormona de crescimento proveniente da glândula pituitária humana. A variante da CJD apresenta como características particulares o facto de atingir indivíduos bastante jovens - todos com idades inferiores aos 40 anos - e um longo período de incubação. (16) Outra característica marcante da nova variante CJD são as parestesias nos membros inferiores, ausentes nas formas clássicas, que são normalmente dolorosas (17).

Ilustração 1 - Incidência anual dos vários tipos de CJD entre 1985 e 2000 (3).

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[1] O gene PRNP codifica a forma celular da proteína priónica (PrP^c).

[2] Fatal Spontaneous Insomnia.

[3] Transmissible Mink Encephalopathy

[4] Cronic Wasting Disease.

[5] Feline Spongiform Encephalopathy.

[6] Bovine Spongiform Encephalopathy.

[7] Agrupamentos naturais de elementos da população.