quinta-feira, 3 de maio de 2012

Encefalopatias Espongiformes Transmissíveis (EET)

As encefalopatias espongiformes transmissíveis, por vezes designadas “doenças priónicas”, são raras, incuráveis, neurodegenerativas e fatais, afectando alguns grupos de mamíferos (1, 2). Acreditava-se que estas doenças podiam ser provocadas por vírus lentos, viróides[1] ou priões[2]. Os priões apresentam como principal característica o facto de serem constituídos por uma proteína única, a PrPc, e serem desprovidos de material genético, isto é, ADN ou ARN, o que levantou questões relativamente à sua multiplicação e à possibilidade de inactivação dos mesmos (2).

A PrPc foi descoberta, em 1982, pelo investigador estadounidense Stanley Prusiner (1, 2, 11, 12), que a identificou como causadora das encefalopatias espongiformes transmissíveis (1, 12) e que a denominou “prião” para a distinguir de vírus ou viróides (2, 12). Esta proteína encontra-se maioritariamente, embora não exclusivamente, na superfície das células nervosas de indivíduos sãos e é naturalmente segregada pelos neurónios. Vários estudos demonstraram, no entanto, que esta proteína pode coexistir com uma forma anormal patogénica designada por PrPres em animais com EET, que se acumula no tecido nervoso e conduz à sua destruição e consequente vacuolização (1, 2, 13, 14). Como é autocatalítica, a PrPres promove por si só a conversão do PrPc em mais PrPres, pelo que não é necessária uma exposição contínua ao agente; após a infecção ou mutação, a progressão da doença depende apenas da conversão induzida pela PrPres (15).

As EET caracterizam-se fundamentalmente pelas suas semelhanças de sintomas e sinais, que surgem quando a destruição provocada pela acumulação de PrPres é extensa: as perturbações do sistema nervoso, o período lento de incubação[3] e as lacunas no cérebro que surgem em fase avançada e que são observáveis na sua análise port-mortem (16). Após as primeiras manifestações, a morte surge irremediavelmente passado semanas ou meses.





[1] Partícula infecciosa hipotética.
[2] Proteinaceous infectious particle.
[3] Entre 2 a 8 anos, aproximadamente.

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